Bệnh nhân T.N.H nhập viện trong tình trạng rất nặng khi hàng loạt chỉ số sinh tồn giảm sâu. Kết quả xét nghiệm cho thấy albumin máu chỉ còn 23 g/l, bệnh nhân thiếu máu nặng với Hb 72 g/l và tiểu cầu giảm xuống dưới 10 G/l – mức có nguy cơ xuất huyết đe dọa tính mạng.
Tình trạng hô hấp của bệnh nhân đặc biệt nghiêm trọng khi phổi tràn ngập máu do xuất huyết phế nang lan tỏa, khiến SpO₂ tụt xuống dưới 80% dù đã thở oxy liều cao. Đồng thời, bệnh nhân rơi vào suy tim cấp với huyết áp tụt dưới 70/40 mmHg, xuất hiện cơn nhịp nhanh kịch phát lên tới 180 chu kỳ/phút.
Hai quả thận gần như ngừng hoạt động, bệnh nhân rơi vào vô niệu hoàn toàn. Bên cạnh đó, các bác sĩ còn ghi nhận nhồi máu lách và viêm phổi nặng do vi khuẩn đa kháng thuốc Klebsiella aerogenes.
Trong quá trình thăm khám, bệnh nhân được phát hiện mắc Lupus ban đỏ hệ thống, một bệnh tự miễn có thể gây tổn thương nhiều cơ quan. Tình trạng suy đa tạng tiến triển nhanh khiến tiên lượng ban đầu của bệnh nhân rất xấu.
Chẩn đoán hiếm gặp thay đổi hướng điều trị
Theo TS.BS Nghiêm Trung Dũng, Giám đốc Trung tâm Thận tiết niệu và Lọc máu (Bệnh việnh Bạch Mai), trong nhiều trường hợp bệnh nhân lupus bị suy thận nặng, chẩn đoán thường hướng tới viêm thận lupus nặng và điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch liều cao.
Tuy nhiên, cách tiếp cận này tiềm ẩn rủi ro lớn vì bệnh nhân đang bị viêm phổi nặng do vi khuẩn đa kháng thuốc. Nếu sử dụng thuốc ức chế miễn dịch mạnh ngay lập tức, nguy cơ nhiễm trùng có thể tăng cao và đe dọa tính mạng.
Sau khi phân tích kỹ dữ liệu lâm sàng và cận lâm sàng, các bác sĩ đã đưa ra nhận định khác: bệnh nhân có thể mắc Hội chứng kháng phospholipid thảm họa (CAPS) – biến thể cực hiếm của Hội chứng kháng phospholipid.
Trên thế giới mới ghi nhận hơn 600 trường hợp CAPS với tỷ lệ tử vong rất cao, vượt quá 50%. Cơ chế của bệnh là sự hình thành hàng loạt cục máu đông siêu nhỏ trong hệ mạch, khiến các cơ quan bị tắc nghẽn nguồn máu nuôi và nhanh chóng rơi vào suy tạng.
Kết quả sinh thiết thận sau đó đã xác nhận chẩn đoán của các bác sĩ. Bệnh nhân chỉ bị viêm thận lupus class II – mức độ nhẹ, không cần sử dụng phác đồ ức chế miễn dịch mạnh.
Quyết định điều trị kịp thời
Sau khi xác định đúng cơ chế bệnh sinh, ê-kíp điều trị đã tiến hành thay huyết tương khẩn cấp nhằm loại bỏ các kháng thể gây bệnh khỏi tuần hoàn.
Biện pháp này giúp ngăn chặn quá trình hình thành huyết khối lan rộng và cải thiện nhanh tình trạng suy đa tạng của bệnh nhân. Đồng thời, việc chưa sử dụng ngay thuốc ức chế miễn dịch liều cao giúp cơ thể bệnh nhân có cơ hội kiểm soát tốt hơn tình trạng nhiễm trùng.
Trong quá trình điều trị, nhiều kỹ thuật chuyên sâu được triển khai đồng thời như lọc máu liên tục (CRRT), thay huyết tương, điều trị miễn dịch liều phù hợp và kiểm soát nhiễm khuẩn bằng kháng sinh đặc hiệu với vi khuẩn đa kháng thuốc.
Nhờ phác đồ điều trị phù hợp, các chỉ số sinh tồn của bệnh nhân dần cải thiện. Chức năng các cơ quan phục hồi và sức khỏe tiến triển tích cực sau nhiều tuần điều trị.
Sau ba tháng điều trị tích cực, bệnh nhân đã có thể trở lại cuộc sống bình thường. Hiện nay, nữ sinh được duy trì phác đồ điều trị tối thiểu và tiếp tục theo dõi lâu dài.
Các xét nghiệm sau 12 tuần được thực hiện để khẳng định chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid. Bệnh nhân cũng được điều trị chống đông theo khuyến cáo nhằm phòng ngừa nguy cơ tái phát và đảm bảo tiên lượng lâu dài, bao gồm cả sức khỏe sinh sản trong tương lai.
Các bác sĩ cho biết thành công của ca bệnh là kết quả của sự phối hợp đa chuyên khoa giữa các đơn vị hồi sức, thận tiết niệu, huyết học và các khoa cận lâm sàng. Đây cũng là minh chứng cho vai trò của chẩn đoán chính xác trong những trường hợp bệnh hiếm, khi một quyết định điều trị đúng thời điểm có thể thay đổi hoàn toàn tiên lượng của người bệnh.
Ngọc Minh
